Epatite Autoimmune (AIH)

AIH

L’Epatite Autoimmune è una patologia del fegato causata dall’aggressione del sistema immunitario alle cellule epatiche (epatociti). Tale processo causa un danno progressivo dell’organo causando infiammazione e sostituzione fibrotica dell’organo. La causa è un errore nel riconoscimento degli epatociti come non appartenenti al corpo dell’ospite; il perché questo avvenga, non è ancora chiarito. Infatti, il compito del sistema immunitario è quello di difendere l’organismo da agenti patogeni quali batteri e virus, ma in alcune condizioni non ancora ben chiarite, può aggredire alcuni organi, in questo caso il fegato. Le più recenti ricerche mostrano come, in individui geneticamente predisposti, l’assunzione di alcuni farmaci o aver contratto talune infezioni, abbiano un ruolo nel determinare il processo.

L’epatite autoimmune non deve essere confusa con altre forme di epatite, come quelle virali ad esempio (A, B, C o E), in cui c’è un riconosciuto agente patogeno, un virus nella fattispecie, che danneggia le cellule epatiche e che per altro, a differenza di quello che avviene nelle epatiti autoimmuni, è trasmissibile da individuo ad individuo.

Il danno epatico, se non trattato può progredire e l’infiammazione può distruggere il tessuto epatico che viene sostituito da una cicatrice (fibrosi) che, nelle fasi avanzate, può determinare il quadro della cirrosi con tutte le sue complicanze.

Come nella maggior parte delle malattie autoimmuni, l’epatite autoimmune colpisce soprattutto le donne e può svilupparsi a qualsiasi età, con un picco di frequenza tra i 40 ed i 70 anni. La prevalenza stimata è circa 15 individui su 100.000. La malattia può tuttavia esordire anche in età giovanile, nel qual caso i sintomi sono più aggressive e la progressione più rapida. 
A tal proposito, esistono tre forme di malattia:

  • Tipo 1) è la forma più comune di epatite autoimmune con positività agli anticorpi antinucleo (ANA) o antimuscolo liscio (ASMA), si manifesta a qualsiasi età e in circa la metà dei pazienti si associa ad altre malattie autoimmuni (colite ulcerosa, tiroiditi, artrite reumatoide,);
  • Tipo 2) si manifesta con maggior frequenza nelle donne di giovane età con altre patologie su base autoimmune, si distingue per la positività agli anticorpi microsomiali fegato-rene (LKM1);
  • Tipo 3) è caratterizzata dalla positività ad altri tipi di autoanticorpi (anti SLA/LP).

Sintomi

Le manifestazioni cliniche dell’epatite autoimmune possono essere molto varie. Le manifestazioni acute d’esordio possono essere molto severe ed evidenti, con febbre ed ittero sclerale e cutaneo (cute e occhi gialli). I sintomi possono essere più sfumati con dolore addominale o pesantezza nella parte superiore destra dell’addome, nausea e vomito. Altre manifestazioni ancora più aspecifiche possono essere dolori articolari diffusi, prurito, stanchezza e perdita del ciclo mestruale nella donna.

Quando la fibrosi avanza e la malattia evolve in cirrosi, compaiono i sintomi tipici della malattia epatica avanzata, comuni a tutte le forme di danno cronico:

  • Anomalie dei piccoli capillari della pelle (angiomi cutanei)
  • Colorazione gialla della cute e degli occhi (ittero)
  • Gonfiore alle caviglie e ai piedi (edemi)
  • Accumulo di liquido in addome (ascite)
  • Sanguinamento gastrointestinale causato dalla rottura delle vene dell’esofago, secondario all’aumento della pressione nel sistema venoso a monte del fegato.
  • Confusione mentale e rallentamento motorio (encefalopatia porto-sistemica), causati dall’accumulo di scorie circolanti nel sangue e secondario al malfunzionamento del fegato

È nota l’associazione con altre patologie autoimmuni come celiachia disordini autoimmuni della tiroide, artrite reumatoide, sclerodermia, etc.

L’epatite autoimmune può associarsi anche alle altre malattie autoimmuni del fegato, nel quadro definito come sindrome da “overlap”. Esso può comprendere un’associazione tra epatite autoimmune e colangite biliare primitiva, in cui le caratteristiche ed i criteri diagnostici per le due malattie sono presenti nello stesso individuo o un’associazione tra epatite autoimmune e colangite sclerosante primitiva, in cui invece esiste la co-esistenza tra le caratteristiche di questi due ultimi processi patologici.

Diagnosi

Il sospetto clinico di Epatite Autoimmune si basa sulle manifestazioni cliniche, sulla storia clinica del paziente e su esami eseguiti che comprendono esami di laboratorio, radiologici e talvolta sulla biopsia epatica.

In particolare gli accertamenti che vengono richiesti sono:

  • Esami di laboratorio: test di funzionalità epatica (transaminasi, gammaGT, fosfatasi alcalina, bilirubina), dosaggio delle immunoglobuline specifiche per IgG, IgA ed IgM.
  • Si dosano gli autoanticorpi nel sangue, in particolare si ricercano gli ANA (anticorpi anti nucleo), ASMA (anticorpi anti muscolo liscio), LKM (anticorpi anti microsomiali fegato-rene);
  • Ecografia dell’addome
  • Talvolta è necessario, per chiarire il quadro, una biopsia epatica che oltre a cercare i reperti istologici tipici dell’epatite autoimmune, definisce il grado di fibrosi e di infiammazione.

Possono essere richiesti esami radiologici di secondo livello come TC addome con contrasto, risonanza magnetica con e senza l’uso di contrasto. 
A diagnosi definita il medico specialista può richiedere l’esenzione specifica per patologia (codice 016.571.4) che da diritto al paziente alla gratuità di alcuni accertamenti diagnostici come gli esami ematici e l’ecografia dell’addome, utilizzati per il monitoraggio e la cura di tale malattia.

Cure attualmente disponibili

L’obiettivo terapeutico della terapia per l’Epatite Autoimmune è quella di ridurre o se possibile eliminare l’infiammazione dal fegato, impedendo o limitando la formazione di fibrosi.

I farmaci che si utilizzano agiscono sul sistema immunitario, riducendone l’attività. I più comunemente utilizzati sono cortisonici come il prednisone che viene assunto per bocca tutti i giorni a dosi che vengono progressivamente ridotte. A questo, dopo un primo, periodo viene aggiunto un altro immunosoppressore che è l’azatioprina anch’essa sotto forma di compressa da assumere giornalmente. Tale trattamento va assunto a lungo termine, generalmente per anni, ma in alcuni casi può essere un trattamento che accompagnerà il paziente per tutta la vita.

La risposta a questo regime di trattamento è di solito ottimale; per i pazienti che non rispondono a tali terapie vengono proposti trattamenti con altri immunosoppressori a seconda dell’esperienza del centro.

Se la malattia progredisce o viene diagnosticata in stadi troppo avanzati o ha un esordio acuto, il paziente viene avviato alla candidatura per il trapianto di fegato.

A differenza delle altre patologie autoimmuni del fegato per l’epatite autoimmune non esistono studi specifici per la ricerca di nuove terapie.

 

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