Malattie epatobiliari correlate ad IgG4

COS’È?
La Malattia IgG4-correlata è una malattia fibro-infiammatoria di recente descrizione (2003)
caratterizzata da coinvolgimento di molti organi. La prima descrizione è stata nel contesto della
pancreatite autoimmune, sebbene successivamente si è notato che molti altri distretti possono essere
colpiti: l’albero biliare, le ghiandole salivari, i tessuti periorbitari, i reni, i polmoni, i linfonodi, le
meningi, l’aorta, le mammelle, la prostata, la tiroide, il pericardio e la cute. Molte malattie ritenute
un tempo separate sono oggi incluse nello spettro della malattia da IgG4: tra le altre la sindrome di
Mikulicz, il tumore di Kuttner, la tiroidite di Riedel.
La Malattia IgG4-correlata si caratterizza per la comparsa di tumefazioni a carico di uno o più
organi contemporaneamente, per l’andamento cronico-recidivante e per l’aumento dei livelli di
IgG4 (immunoglobuline G di sottoclasse 4) agli esami del sangue.
COME SI RICONOSCE?
Il coinvolgimento del fegato e delle vie biliari sono parte della sindrome e si presentano con
restringimenti delle vie biliari e/o lesioni espansive, motivo per cui è facile che vengano confuse per
forme di colangite sclerosante o di tumori.
Tuttavia la diagnosi non è semplice, non vi è un unico test che automaticamente conduce ad essa.
Le manifestazioni cliniche della Malattia IgG4-correlata sono legate all’effetto compressivo
esercitato dalla massa fibrosa sull’organo interessato e possono essere molto diverse tra loro. La
diagnosi definitiva richiede pertanto la biopsia del tessuto interessato e l’esame istologico.
In genere i pazienti con coinvolgimento delle vie biliari e/o del fegato presentano ittero ostruttivo,
calo di peso e dolore addominale. Nel caso di concomitante pancreatite autoimmune vi saranno
sintomi da ricondurre all’insufficiente capacità funzionale del pancreas. Purtroppo non esistono
sintomi specifici, e questo richiede una diagnostica differenziale molto accurata per prevenire
operazioni chirurgiche inutili nel sospetto di malattie di tipo tumorale.
L’ecografia può suggerire la presenza di dilatazione delle vie biliari, di stenosi o di lesioni
occupanti spazio ma è sempre necessaria una TAC e/o una Risonanza Magnetica con studio
specifico per le vie biliari. Successivamente può essere necessario eseguire una indagine più
invasiva chiamata ERCP che consente lo studio delle vie biliari e la raccolta anche di campioni
biologici, in particolare nei casi in cui sia disponibile la colangioscopia.
CHI SI AMMALA?
La Malattia IgG4-correlata è più frequente negli uomini rispetto alle donne e si manifesta più spesso
dopo i 60 anni. Raramente sono stati descritti casi pediatrici.
Spesso si associa una storia di allergia o di atopia, magari associata ad un aumento degli eosinofili e
delle IgE sieriche. Più raramente è stata descritta una associazione con altre malattie autoimmuni
sistemiche o organo specifiche (tiroidite).

COME SI CURA?
La prima linea di trattamento prevede la somministrazione di glucocorticoidi (cortisone).
In caso di mancata risposta o recidiva di malattia, può essere necessario introdurre altri farmaci
immunosoppressori come il methotrexate e l’azatioprina, o farmaci biologici come il rituximab.